سلامت

سندرم اهلرز دانلوس Ehlers Danlos Syndrome چیست؟

سندرم اهلرز دانلوس (Ehlers‐Danlos Syndrome) بیماری ژنتیکی است که باعث نقص کلاژن سازی در بدن شده و بر بافت های هم بند بدن مانند پوست، مفاصل، رباط ها و رگ های خونی اثر می گذارد. انواع بسیار زیادی از این بیماری وجود دارد که علائم آن بسته به نوع آن متفاوت است. بعضی از انواع این بیماری بسیار خطرناک می باشند که ممکن است باعث مرگ افراد شوند. ضعیف شدن بافت های هم بند بدن تنها نشانه ای است که در مورد همه ی انواع این بیماری مشترک است. که همین اختلال باعث به وجود آمدن این بیماری می شود. EDS از طریق برخی نشانه ها قابل تشخیص است، اما تشخیص قطعی با آزمایش و پزشک می باشد.

نشانه های رایج

1- پوست انسان بیش از حد انعطاف پذیر خواهد شد.

بسیاری از نشانه های قابل مشاهده ی EDS در بین بیش از شش نوع از این بیماری، مشترک است. یکی از این نشانه ها انعطاف پذیری بیش از حد پوست می باشد. به این معنی که می توان انگشتان دست، بازو و زانوها را بیش از نود درجه به سمت عقب خم کرد و یا برگرداند. یا اینکه اگر این بیماران خم شوند و کف دست ها را روی زمین بگذارند، پوست آن ها کاملا کشیده، پاها کاملا صاف و هیچ گونه خم شدگی در پاهایشان دیده نمی شود. این علائم نشان دهنده ی این است که بافت هم بند پوست بیش از حد ضعیف شده و حالت کشسانی پیدا کرده اند. ضعیف شدن بافت های هم بند باعث می شود که پوست انسان بیش از حد معمول کش بیاید و بسیار نرم به نظر برسد. یعنی حالت ارتجاعی بسیار بالایی داشته که اگر آن را گرفته و به سمت بیرون بکشیم، کش آمده و مجددا به حالت اولیه باز می گردد.

– پس می توان گفت که شل شدن و بیش از حد سفت شدن پوست نیز از نشانه های بیماری EDS است.

– در کنار مشکلات پوستی، مفاصل نیز در این بیماری پایدار نبوده و مستعد در رفتگی می باشند. بسیاری از بیماران EDS از درد مزمن مفاصل رنج برده و دچار آرتروز استخوانی می شوند. پس می توان گفت درد مفاصل و حساسیت به صدمات نیز از نشانه های رایج این بیماری است.

2- پوست این بیماران بسیار شکننده و آسیب پذیر است.

از دیگر نشانه های این بیماری، داشتن پوستی بسیار نرم، شکننده و مستعد زخم می باشد. در این بیماری پوست انسان به راحتی تکه تکه شده و بهبودی آن طولانی تر از زمان معمول است. همچنین در صورت زخم شدن پوست جای آن بر روی پوست باقی خواهد ماند. از آنجایی که بافت هم بند این بیماران ضعیف است، کوچک ترین ضربه ممکن است باعث بریدگی رگ ها و کبودی پوست شود. اگر گاهی این افراد نیاز به بخیه پیدا کنند، ممکن است بخیه ها باز شده و زخم به راحتی بهبود نیابد.

• جاهایی از پوست نیز که شکاف برمی دارد، زخم های متفاوتی ایجاد می شود که به پوست کاغذی معروف است. این زخم ها بسیار نازک بوده و در مدت زمان بسیار طولانی درمان می شوند.

انواع بیماری EDS

1- Hypermobility یا انعطاف پذیری بیش از حد پوست یکی از انواع این بیماریست؛ که ماهیچه ها و اسکلت بدن را طوری درگیر می کند که موجب به وجود آمدن آرتروز و ناتوانی جسمی می شود و مشکلاتی مانند در رفتگی کتف و لگن را به همراه دارد. پس می توان گفت انعطاف پذیری بیش از حد پوست، اولین نشانه بیماری EDS از نوع hypermobility می باشد.

1 سندرم اهلرز دانلوس

2- در نوع classical این بیماری، پوست انسان شکننده شده و مفاصل بیش از حد متحرک می شوند. نشانه های دیگری نیز وجود دارد که مختص این نوع از EDS می باشد. به طور مثال پیشانی، چانه، زانو و بازوهای این افراد همیشه زخم است که نتیجه ی این زخم ها به وجود آمدن کبودی ها خواهد بود. بدن بعضی از این بیماران اسفروئیدها را در ساعد یا ساق پا ایجاد می کند. اسفروئیدها کیسه های چربی کوچکی هستند که زیر پوست تشکیل شده و حرکت می کنند.

افراد دارای بیماری EDS از نوع classical از تنش عضلانی خفیف، خستگی و گرفتگی عضلات، فتق هیاتال یا ورود معده به قفسه ی سینه، پرولایس مقعدی یا افتادگی مقعد، رنج می برند.

2 سندرم اهلرز دانلوس

3- نشانه های نوع vascular این بیماری

این نوع EDS از خطرناک ترین انواع این بیماریست. زیرا روی ارگان های داخلی تأثیر گذاشته و باعث پارگی شریان ها، خونریزی های داخلی و حتی مرگ می شود. در بیش از 80 درصد افراد مبتلا به این نوع از EDS، رنج بیماری در سن 40 سالگی ظاهر شده و در 50 سالگی آن ها را از بین می برد. به همین دلیل است که متوسط سن مبتلا به این بیماری 50 سال است. ظاهر فیزیکی این بیماران نیز متفاوت می باشد. به طوری که پوست نازک و شفافی دارند، که روی سینه هایشان بیشتر مشخص می باشد. این افراد دارای قدی کوتاه و موهایی نازک، چشمانی درشت، بینی لاغر و گوش هایی بدون نرمه می باشند. این افراد از دردهای وریدی نیز رنج برده و دارای پاهای چنبری، پوستی شل و ناهم بند در قسمت انگشتان دست و پا می باشند. نتیجه ی شل شدن انگشتان دست و پا، پیری زودرس این قسمت از بدن است.

3 سندرم اهلرز دانلوس

4- نشانه های نوع اسکولیوز scoliosis

مهمترین نشانه ی این نوع از بیماری، کجی ستون فقرات است. این نشانه هم مانند تمامی نشانه های دیگر از بدو تولد و در طول یک سال آشکار شده و به مرور زمان بد تر می شود. تا جایی که افراد مبتلا به این بیماری در سن 20 تا 30 سالگی دیگر قادر به راه رفتن نخواهند بود.

• معمولا افراد مبتلا به نوع اسکولیوز EDS در هنگام تولد دچار اختلالات و ضعف شدید عضلانی بوده که مهارت های حرکتی کودک را به تاخیر می اندازد.

• نشانه های دیگر این نوع از EDS را می توان از چشم های بیماران تشخیص داد. سفیدی چشم این بیماران بسیار ضعیف است. به طوری که کوچک ترین ضربه می تواند باعث پارگی و زخم شدن کاسه ی چشمشان شود.

4 سندرم اهلرز دانلوس

5- نشانه های نوع arthrochalasia

از مهمترین نشانه ی این نوع بیماری، در رفتگی مکرر مفاصل ران از استخوان لگن است که از بدو تولد شروع می شود. این نشانه نیز مانند پوست ارتجاعی و کبودی، در همه ی انواع بیماری EDS وجود دارد. نوع Arthrochalasia این بیماری به در رفتگی مکرر عضلات ران از لگن معروف است. زیرا این نشانه بسیار بیشتر از انواع دیگر EDS رخ می دهد. همچنین ضعف عضلانی و اسکولیوزیز هم می تواند در این نوع نیز رخ بدهد.

5 سندرم اهلرز دانلوس

6- Dermatosparaxis افراد مبتلا به این نوع از بیماری EDS، پوستشان بسیار شکننده و کبود تر از بیماران مبتلا به انواع دیگر است.

پوست این افراد نرم و خمیری بوده و حالت ارتجاعی کمتری دارد و دارای پوست صورت افتاده و فرورفته است. این افراد بیشتر از دیگر انواع این بیماری مستعد فتق هستند اما زخم هایشان زودتر بهبود می یابد.

برای اطمینان از وجود بیماری و تأیید نشانه ها حتما به سابقه ی فامیلی خود رجوع کنید. زیرا این بیماری ژنتیکی بوده و اگر در اقوام و نزدیکانتان وجود دارد، امکان مبتلا شدن شما به این بیماری بیشتر است. همچنین به دلیل این که این بیماری نادر است در صورت دیدن یک یا چند نشانه نگران نشده و بهتر است به پزشک مراجعه کنید و با دادن آزمایش ژنتیک از وجود آن مطمئن شوید.

hashie-fantricks

فقط با آموزش و یادگیری می تونیم آینده رو بسازیم.

پس اگه مطلب مفیدی در رابطه با این مقاله دارید، حتما در قسمت نظرات با دوستان خودتون در میون بذارید.

hashie-fantricks-2
منبع
wikihow
برچسب ها

پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

دکمه بازگشت به بالا
بستن

لطفا Adblock را غیر فعال کنید.

بخشی از درآمد سایت با تبلیغات تامین می شود لطفا با غیر فعال کردن ad blocker از ما حمایت کنید